Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (болезнь двигательных нейронов - мотонейронов, болезнь Шарко) - это склероз боковых отделов спинного мозга, где проходят отростки центральных двигательных нейронов (замена двигательных нейронов плотной соединительной тканью), и нарушение правильного функционирования мышц человека. В результате гибели двигательных нейронов сила мышц и их размеры уменьшаются, появляются параличи и парезы различных групп мышц.

В англоязычных странах боковой амиотрофический склероз назван болезнью Лу Герига. Знаменитому американскому бейсболисту по прозвищу Железный Конь, сильному и выносливому человеку, диагноз был поставлен в 1939 году. За несколько лет он потерял контроль за своим телом, сила мышц истощилась, бейстболист стал инвалидом и ушёл из жизни в 1941 году.

Боковой амиотрофический склероз - тяжёлое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы с неблагоприятным прогнозом. 

Двигательные нейроны и произвольные движения

Одной из особенностей бокового амиотрофического склероза является то, что поражаются только двигательные нейроны, или мотонейроны, управляющие произвольными движениями.

Нейрон, нервная клетка, является структурно-функциональной единицей нервной системы человека. Пронизывая весь организм нейроны реагируют на внешние и внутренние воздействия обеспечивая саморегуляцию жизнедеятельности человека. При боковом амиотрофическом склерозе перестают функционировать двигательные нейроны, иннервация (снабжение) прекращается, сила мышц обеспечивающих произвольные движения человека снижается. Произвольные движения по своей структуре самые сложные. При их применении задействованы высшие двигательные центры нервной системы. Все движения, которые освоил человек с момента рождения, относятся к произвольным движениям. Ползание, ходьба, держание ложки, завязывание шнурков, игра на скрипке, печатание на клавиатуре – все эти произвольные движения выполняются мышцами рук и ног при прямом участии мотонейронов нервной системы человека. Что бы взять стакан воды, мозг составляет сложный план и передаёт его центральным двигательным нейронам расположенным в коре головного мозга (центральные передние извилины). Нейроны по своим отросткам - аксонам передают ионный код переферическим двигательным нейронам спинного мозга. А те в свою очередь передают этот ионный код через свои аксоны и их концевые разветвления непосредственно мышцам. Получив сигнал мышцы сгибаются или разгибаются выполняя заданную программу.

Существуют такие движения мышц, на которые человек не может по своему желанию повлиять через нервную систему: сокращение сердечной мышцы, движение пищи по желудочно-кишечному тракту, эти движения происходят автоматически и не подвержены влиянию бокового амиотрофическо склероза. Дыхание тоже происходит автоматически, но на него можно повлиять через движение диафрагмы: ускорить частоту или задержать вдох. Поэтому боковой амиотрофический склероз может поражать дыхательные функции.

Причины гибели двигательных нейронов при боковом амиотрофическом склерозе

Причин гибели двигательных нейронов может быть несколько. По данным современной науки, ведущую роль играет токсичное действие возбуждающего медиатора глутамата.

Двигательные нейроны самые крупные клетки в нервной системе. Длина аксона от нижней части позвоночника до большого пальца ноги может составлять более 90 см. Для правильного, скоординированного выполнения произвольных движений двигательный нейрон должен обработать и пропустить через себя огромное количество информации, поступающей из разных отделов нервной системы. Для этого требуется много энергии и большой приток кальция. Поэтому белковый состав двигательных нейронов сильно отличается от других нейронов тем, что количество белков, способных связывать калий, в них сильно ограничено.

Передача ионного кода от центрального двигательного нейрона к периферическому осуществляется через синаптическую щель посредством нейромедиатора глутамата. Под влиянием глутамата, в мотонейрон попадает необходимое количество калия. При наличии большего количества глутамата, в двигательный нейрон попадает избыточное количество калия, мерность (энергетическое состояние) клетки изменяется в большем диапазоне, чем допустимо для стабильного состояния. Активизируется цепочка процессов разрушения органических соединений в клетке. Разрушаются структурные элементы двигательного нейронов и нарушается работу генов. Двигательный нейрон перестает выполнять свои функции, как бы изнашивается, и в действие вступает апоптоз, запрограммированное разрушение поврежденной клетки. Так начинается гибель двигательных нейронов. В начальный период соседние мотонейроны могут скомпенсировать, заменить погибшие нейроны, увеличив количество своих концевых разветвлений аксона, и взять на себя управление соседним мышцами. Однако, со временем, и они теряют возможность нормально функционировать и погибают.

В здоровом организме токсичные действия глутамата компенсируются ферментом супероксиддисмутаза-1. При боковом амиотрофическом склерозе повреждаются гены отвечающие за выработку этого фермента. Поэтому при использовании новой технологии ПО «Луч-Ник», на ряду с профилактикой бокового амиотрофического склероза, целесообразно включать в разделе «Коррекции поражения органов и систем» функцию «Нарушение генетики». Подробнее об основных функциях ПО «Луч-Ник»... 

Если гибель двигательных нейронов в первую очередь происходит в коре головного мозга, то истончаются кортикоспинальные пути, которые проходят через передние и боковые канатики спинного мозга . На месте утраченных двигательных нейронов возникает паталогическое уплотнение, или склероз (отсюда - "боковой"). Ионный код уже не проходит к переферическим мотонейронам расположенным в ядрах ствола головного мозга и передних рогах спинного мозга, тем более он не доходит до мышц. Сила мышц, лишившихся иннервации, ослабевает, мышца атрофируется. В этом случае в ПО "ЛучНик" могут быть полезны функции «Мышечная система», «Суставы, связки, сухожилия», «Нервная система», «Головной мозг», «Соединительная ткань» в разделе «Системы организма». Не следует так же забывать о выводе из организма вредных веществ образовавшихся после гибели двигательных нейронов, для этого в ПО «Луч-Ник» активировать функции «Клеточные шлаки» и «Токсины» в Разделе «Коррекции поражения органов и систем», или использовать функцию "По выбору "ЛучНик".

Факторы риска

В 1865 году французский невролог Ж. Шарко впервые описал заболевание известное нам под названием боковой амиотрофический склероз. В мире в настоящее время им болеет 2-5 человек из 100 тысяч. Возраст заболевших колеблется от 20 до 80 лет, но чаще от 50 до 60 лет. Наиболее часто встречается у мужчин, чем у женщин.

В 5-10% случаев заболевание передается по наследству, когда болеют более одного члена семьи в разное время. Выявлено порядка 15 генов, мутация которых встречается у больных боковым амиотрофическим склерозом.

Остальные 90% случаев имеют спородический, не связанный с наследственностью характер. Конкретные причины заболевания назвать трудно. Предполагают, что некоторые факторы внешней среды могут увеличить риск заболевания:

  • курение, у курящих боковой амиотрофический склероз встречается в два раза чаще, чем у некурящих,
  • работа на вредном производстве, где присутствует свинец,
  • служба в армии увеличивает риск заболеванием боковым амиотрофическим склерозом, с чем конкретно это связано не выяснено,
  • употребление продуктов выращенных с применением сельскохозяйственных пестицидов.

Болезнь эта довольно редкая, поэтому какое именно сочетание наследственных факторов и влияние каких факторов окружающей среды приводит к заболеванию не выявлено.

Не следует исключать и такой фактор как направленное негативное воздействие других людей, в результате которого у человека появляются сглаз, порча, родовое проклятие. Биополе человека при этом сильно истощается и деформируется. Иммунитет понижается, увеличивая риск заболевания, которое до этого находилось в спящем, неактивном состоянии. В ПО «Луч-Ник» можно включить функции «Нарушение биополя» и «Коррекция внешних воздействий» в разделе «Коррекции поражения органов и систем», эти функции способствуют нейтрализации вышеописанных негативных воздействий. Способствуют укреплению иммунитета на уровне биополя следующие функции: «Лимфатическая, иммунная», «Эндокринная», «Костный мозг, кровь» в Системах организма.

Признаки и симптомы бокового амиотрофического склероза

По некоторым данным, на доклинической стадии погибает 50-80% двигательных нейронов. Их функции берут на себя рядом расположенные двигательные нейроны. У них увеличивается количество концевых разветвлений аксонов и ионный код начинает передаваться большему количеству близлежащих мышц. Однако из-за перегрузки и эти двигательные нейроны погибают. Поэтому первые признаки бокового амиотрофического склероза проявляются не сразу после начала гибели двигательных нейронов.

Может пройти несколько месяцев или лет прежде чем человек обратит внимание на похудание и слабость мышц участвующих в произвольных движениях. Начинают возникать трудности в повседневной деятельности. Становится сложно ходить, стоять, брать и переносить разные предметы, дышать, говорить, глотать, пережёвывать пищу, нарушается координация. Появляются судороги, подёргивания, онемения мышц. Однако эти симптомы присущи многим заболеваниям поэтому диагностика бокового амиотрофического склероза на ранних стадиях сильно затруднена.

В зависимости от того какой отдел нервной системы поражается первым, различают несколько форм бокового амиотрофического склероза:

  • Шейно-грудная форма поражает мышцы рук, кисть становится похожа на «обезьянью лапу», сила мышц плеча, груди и спины уменьшается.
  • Пояснично-крестцовая форма проявляется в нарастании слабости мышц нижних конечностей.
  • Бульбарно-боковая выражается в подергивании, непроизвольном сокращении и слабости мышц глотки и языка. Появляются трудности при разговоре, жевании и глотании пищи. Нарушается мимика лицевых мышц.

При этом заболевании никогда не поражаются внутренние органы (печень, почки, сердце и др.), органы чувств (слух, зрение, вкус и др.), мышцы отвечающие за движения глаз, кишечника, мочеполовую систему.

В коже увеличивается количество соединительной ткани, она грубеет и у больного не бывает пролежней.

Все заболевшие в ожидании приближающегося конца жизни испытывают душевную боль и от беспомощности, и зависимости от окружающих. Очень часто они должны прибегать к помощи психолога, психиатра. В свою очередь родственники, близкие люди ухаживающие за такими лежачими больными, тоже нуждаются в психологической поддержке. 

Боковой амиотрофический склероз является прогрессирующим заболеванием и со временем захватывает всё большие области влияния. Человек теряет способность самостоятельно передвигаться, из-за нарушения глотательного рефлекса пища попадает в дыхательные пути, начинаются перебои в дыхании. Жизнь поддерживается только за счет искусственного питания и искусственной вентиляции лёгких. Заканчивается это тем, что инфекция попадает в дыхательные пути или перестаёт работать диафрагма, лёгкие перестают выполнять свою функцию, дыхание останавливается.

Лечение бокового амиотрофического склероза

На современном этапе медицина не знает средств, которые могут полностью излечить боковой амиотрофический склероз, применяются только меры, замедляющие течение болезни. В среднем, после диагностирования больные живут 3-5 лет. Известным исключением являются гитарист Джейсон Бекер (род. 1969, первые признаки болезни обнаружены в 1989) и хорошо известный широкой общественности физик-теоретик Стивен Хокинг (род. в 1942, первые признаки болезни обнаружены в 1960).

Восстановление биополя процесс это не быстрый, многоступенчатый и зависит от стадии нарушения, глубины поражения, чувствительности человека к данному воздействию.

Подробнее о принципе действия ПО «Луч-Ник»...